Али Гаджиев - персональный сайт

Звучит свирель в лучах восхода 
И, рассекая пустоту, 
Звучит мелодия поэта 
И сердце радуется дню.
Мотив волшебного сонета 
Раскрасил небо в синеву 
И с первым проблеском рассвета 
Закат спасает честь свою.

Звучит свирель в лучах восхода 
И нежной песней поутру 
Звучит мелодия для ветра – 
И дополняет красоту.
Вобрав гармонию от света 
И сокрушая тишину, 
Поет свирель в душе поэта 
И украшает жизнь мою.

Диета Али Галджиева

Миопатии

Наследственные заболевания нервно-мышечной системы.

Этиология. Неясна; по-видимому, имеется ферментативный дефект, приводящий к нарушению метаболизма в мышцах.

У детей чаще всего наблюдается псевдогипертрофическая форма Дюшенна, которая наследуется сцеплено с полом (болеют только мальчики). Ювенильная форма Эрба – Рота наследуется по аутосомно-рецессивному типу, а плечелопаточно-лицевая форма Ландузи – Дежерина – по аутосомно-доминантному типу.

Клиническая картина. Обычно началу болезни предшествует воздействие того или иного экзогенного фактора: перенапряжения, интоксикации, инфекции. Локализация атрофии зависит от формы заболевания. При миопатии Дюшенна вследствие атрофии мышц тазового, а затем и плечевого пояса изменяется походка ребенка. Возникают затруднения при подъеме на лестницу, появляется лордоз в поясничной области: больной идет, выпятив грудь и живот, переваливаясь с боку на бок («утиная походка»). Вставая с низкого стула или с пола, больной прибегает к помощи рук, упираясь ими о бедра. Ввиду слабости мышц, фиксирующих лопатки, последние отстают от туловища, увеличивается их подвижность, вследствие чего затрудняется поднимание рук. При поражении мышц лица возникает гипомимия.

Слабость круговой мышцы глаза приводит к затруднению смыкания век. Чаще атрофия развивается симметрично. Снижаются сила и тонус мышц, угасают сухожильные и надкостничные рефлексы, в то время как рефлексы с кожи и слизистых оболочек не изменяются. Чувствительность не изменяется. Могут отмечаться умеренные боли в атрофированных мышцах. Иногда наблюдается псевдогипертрофия, чаще в икроножных мышцах бедра.

Диагноз. На основании клинических симптомов несложен. В моче возрастает количество креатина. Отношение количества креатина (в миллиграммах) к сумме креатинина и креатина становится меньше единицы, в среднем около 0,72. Обнаруживается аминоацидурия, концентрация креатинфосфокиназы и альдолазы в крови возрастает в несколько раз.

Прогноз. В отношении полного выздоровления безнадежен.

Читать далее
Рейтинг@Mail.ru © Все права защищены. Али Гаджиев 2017. Карта сайта | Друзья | О Сайте | kuponlar.ru