Звучит свирель в лучах восхода
И, рассекая пустоту,
Звучит мелодия поэта
И сердце радуется дню.
Мотив волшебного сонета
Раскрасил небо в синеву
И с первым проблеском рассвета
Закат спасает честь свою.

Звучит свирель в лучах восхода
И нежной песней поутру
Звучит мелодия для ветра –
И дополняет красоту.
Вобрав гармонию от света
И сокрушая тишину,
Поет свирель в душе поэта
И украшает жизнь мою.

Главная / Медицина / Детские болезни / Амиотрофия наследственная спинальная (болезнь Верднига-Гоффманна)

Амиотрофия наследственная спинальная (болезнь Верднига-Гоффманна)

Аутосомно-рецессивное наследственное заболевание нервно-мышечной системы. Происходит дегенерация клеток передних рогов спинного мозга.

Клиническая картина. Ребенок перестает опираться на ноги, утрачивает способность сидеть, удерживать игрушки. Слабость с последующей атрофией распространяется одновременно на проксимальные и дистальные отделы конечностей. В положении сидя возникает выраженный кифоз вследствие слабости мышц спины. Отмечается раннее симметричное выпадение сухожильных и надкостных рефлексов. Характерны фасцикулярные подергивания мышц, особенно мышц языка.

Диагноз. Дифференцировать необходимо от полиомиелита и полиневрита. На ЭМГ выявляется переднероговой тип изменений («ритм частокола»).

Прогноз. При ранней детской форме амиотрофии болезнь быстро прогрессирует, приводя к полной обездвиженности. При поздней детской форме дети не теряют способности к передвижению. Ухудшают прогноз частые бронхиты, пневмонии.


Главная Обо мне Лирика Медицина Галерея Философия